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朊蛋白质

引导图像©Molekuul.be / Adob​​e Stock

据信是罕见的罕见而恐怖的神经疾病的原因,如变异克雷托茨FELDT-JAKOB疾病(以牛,疯牛病)。

这些错误折叠的蛋白质基本上将微观蛾孔涂到大脑中。它们是无法治疗的,总是致命的。

伦敦帝国学院和苏黎世大学的研究人员现在已经确定了一个创造朊病毒的错误折叠的关键步骤。

他们也能够在培养皿中停止这种过程,使用抗体 - 铺平道路可能的治疗方法。

该研究的首席研究员阿方索·德·西蒙在一份声明中说:“朊病毒疾病具有侵袭性和破坏性,目前还没有治愈方法。释放

“发现朊病毒成为致病机制的机制是解决这些疾病的一天的重要步骤,因为它允许我们寻找新的药物。现在我们知道我们的目标,我们知道药物需要什么需要停止朊病毒成为致病性的。“

一个令人讨厌的扭曲:蛋白质是生命的基本单位——复杂的分子折叠起来的弯道、卷曲和发夹比风火轮赛车的赛道还多。这些折叠决定了蛋白质的工作和功能,它们是…好吧,一切。蛋白质是组成组织、细胞、化学信号、酶等各种物质的物理物质。

朊病毒是蛋白质变得流氓,像一个漫画书中的漫画成致致病形状。更糟糕的是,朊病毒可以扭曲它遇到其畸形图像的其他蛋白质。

作为单一蛋白质,朊病毒的体积小得难以想象——比细胞、细菌甚至病毒还要小——但它们却能引发毁灭性的疾病。通常,朊病毒疾病是自发或遗传基因突变引起的,但很少通过受污染的食物、血液或手术器械传播。

这些被称为传染性海绵状脑病,最着名的是牛海绵状脑病 - 又名疯牛。

"海绵状"这个词很搞笑,用来形容联合国有趣的条件。朊病毒引起了一连串的错误折叠,基本上把你的大脑变成了一块布满小孔的海绵。

幸运的是,人朊病毒疾病非常罕见;约翰霍普金斯佩格斯在美国大约300左右的病例数量包括Kuru - 最初在练习仪式摄食主义的人口中确定,现在所有但是淘汰 - 以及人类中最常见的形式,克雷托茨Feldt-Jakob疾病(CJD)。

阿尔伯塔大学朊病毒和蛋白质折叠疾病中心的副教授瓦莱丽·西姆(Valerie Sim)说,人类朊病毒蛋白自然存在于人体中,但它“通常表现良好”。西姆没有参加帝国理工学院/苏黎世大学的这项研究。

朊蛋白质

来自患者的人脑组织有变异克雷托茨菲尔特 - jakob疾病,显示脑组织的热量,是朊病毒疾病标志的脑组织和神经元的丧失。信用:Sherif Zaki;MD,PHD;Wun-Ju Shieh;MD,PHD,MPH / CDC

但有时(因此名称),朊病毒蛋白将扭曲错误的方式,引发疾病和死亡结束的多米诺骨牌效果。

这就是那一刻,当朊病毒突破不好时,研究人员正在寻求弄清楚。

折叠:为了他们的学习,发表在PNAS,研究人员将正常的人朊病毒蛋白与突变,致病版本进行了比较。

选择突变的朊病毒蛋白是因为它具有攻击性和传染性——越多的朊病毒就意味着有更多的机会试图捕捉它们。为此,研究人员使用了先进的成像技术,并辅以计算机分析。

研究人员在朊病毒上发现了一个特定的点,在那里朊病毒开始折叠成致病形式。苏黎世大学的研究小组随后针对这个特定的点制造了抗体。当突变朊病毒在试管中暴露于抗体时,它们并没有折叠成致病形状。

“支持他们的假设,即突变蛋白质上的这种斑点是错误折叠的驾驶员,”SIM说。

这种抗体的成功也可以作为某种概念上的证明,用于针对折叠位点的潜在朊病毒治疗。

“现在(研究人员)说,‘我们认为朊病毒蛋白上的这个特定点是麻烦点,’”Sim说。如果能找到一种分子来阻断或稳定那个点,它就能最终提供一种治疗朊病毒的方法。

“如何做到这一点是另一个层次的调查,”西姆说。

除了进行在体外,这项研究附带了一些其他警告。虽然该网站鉴定的研究人员可能是突变朊病毒蛋白质不良折叠的起点,但在没有相同突变的常规人朊病毒蛋白中不一定是相同的地方。

作为单一蛋白质,朊病毒的体积小得难以想象——比细胞、细菌甚至病毒还要小——但它们却能引发毁灭性的疾病。

此外,虽然该团队的突变朊病毒蛋白已知会导致人类疾病,但研究人员没有用他们的蛋白质感染动物模型,所以他们没有证明这些特定的朊病毒能够导致疾病。不像病毒,这不能仅仅通过观察来确定:事实上,培养致病朊病毒是相当棘手的事情,Sim说——通常,你需要使用被感染的脑浆。

尽管如此,发现仍可能证明对不寻常的病原体的重要洞察力。

“朊病毒朊病毒的中间阶段是如此短暂,这就像鬼 - 几乎不可能的形象,”研究铅作者MáximoSanz-Hernández在释放中说。

“但现在我们对我们正在处理的问题有了了解,我们可以设计更具体的干预措施,有一天可能控制这些毁灭性的疾病。”

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